×
MotherClub.cz

Co je galaktosemie a proč děti s galaktosemií nesmí mateřské mléko?

Galaktosemie
Zdroj: Shutterstock

Ne každé dítě se narodí zdravé. Mezi velmi nepříjemné nemoci, které přinášejí celoživotní omezení patří dědičné metabolické onemocnění s názvem galaktosemie. Spolu s fenylketonurií a nemocí javorového sirupu tvoří trojlístek nemocí, které se u dětí diagnostikují brzy po narození a znemožňují maminkám kojení. Co je galaktosemie a jak se dá toto onemocnění zvládnout?

Galaktosemie není intolerance laktózy. Je mnohem závažnější!

Galaktosemie sice úzce souvisí s laktózou, ale není to intolerance laktózy. Tato dvě onemocnění se od sebe značně liší. Jedno však mají společné – děti se musí laktózy přísně a doživotně vystříhat. Zatímco nesnášenlivost laktózy se projevuje úpornými průjmy a může vést až k zánětům střev a dehydrataci, neléčená galaktosemie má závažné následky a rychle končí smrtí.

Laktóza je mléčný cukr, proto děti postižené galaktosemií nesmí konzumovat žádné mléko ani mléčné výrobky, které obsahují laktózu a ani takové produkty, v nichž je obsažena galaktóza, jež je součástí laktózy a některých dalších polysacharidů. Důvodem je to, že děti s galaktosemií nedokáží využít galaktózu v přirozeném metabolickém cyklu a odbourávat ji z těla, protože jim chybí k tomu potřebný enzym. Problém u tohoto onemocnění způsobuje především to, že se nezpracovaná galaktóza hromadí v těle a chová se toxicky.

Onemocnění zvané galaktosemie je vzácné, ale velmi závažné. Projevuje se už od narození, a to jakmile začne dítě sát mateřské mléko, které galaktózu přirozeně obsahuje. Hromadící se galaktóza začíná velmi rychle poškozovat vnitřní orgány. Pokud není diagnóza dítěte stanovena včas a nezačne se s dietou, která spočívá ve striktním vyloučením galaktózy ze stravy, končí doposud krátký život dítěte obvykle smrtí na selhání jater nebo ledvin.

Galaktosemie schéma

Jak se projevuje galaktosemie?

Příznaky galaktosemie jsou dost jasně patrné a díky nim může být tato závažná diagnóza rozpoznána včas. Někdy se ale zpočátku dle příznaků zaměňuje za nesnášenlivost laktózy nebo alergii na bílkovinu kravského mléka. Diagnóza se však dá spolehlivě stanovit z krve na základě zjištění hladin galaktózy.

Kojené dítě neprospívá a mohou se u něj projevovat tyto příznaky galaktosemie:

  • úporné zvracení
  • průjmy
  • úbytek na váze
  • nízká hladina krevního cukru
  • podvýživa
  • šedý zákal
  • zvětšená játra
  • dlouhotrvající novorozenecká žloutenka
  • epileptické záchvaty
  • mentální retardace

V pozdějším věku může u dětí i při dodržování diety nastat kromě mentální retardace, poruch inteligence a učení i špatná koordinace pohybů, poruchy vývoje řeči nebo pozdější neplodnost. Možnou příčinou je to, že ne vždy se podaří striktně dodržet dietu a galaktóza se může vytvářet i díky vnitřním pochodům v organismu.

Léčba galaktosemie a prevence vážných následků nemoci

Jediná možná léčba galaktosemie spočívá ve striktním a doživotním vyloučení potravin obsahujících laktózu a galaktózu ze stravy, a to okamžitě od zjištění diagnózy. To znamená, že děti s galaktosemií nemohou být kojeny mateřským mlékem ani jim nesmí být podávána běžná umělá výživa. Dětem s galaktosemií se nabízí pouze speciálně upravené kojenecké mléko bez obsahu laktózy a galaktózy.

Další dieta doživotně zakazuje veškeré mléčné produkty a mléko obsažené jako přídavek mnoha výrobků všeho druhu, většinu luštěnin, běžných sladkostí, dále máslo, margaríny, kypřidla, potraviny obsahující syrovátku nebo stopy mléka. Vhodné je dětem zvýšit příjem potravin obsahujících vápník, anebo vápník dodávat ve formě doplňků stravy.

Nemusíte se ale obávat, při včasné diagnóze se již dnes dá velice dobře zvládnout onemocnění tak, aby dítě nebylo v ohrožení života a bez závažných následků. Navíc dnešní doba přináší i výrazný pokrok ve stravovacích možnostech.

 



Diskuse

Napište komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.


*