Perthesova choroba způsobuje změny kyčelních kloubů u dětí. Vyzpovídali jsme prof. MUDr. Vojtěcha Havlase

Bolest kolene a kulhání v dětském věku? Zdravé dítě by nic takového trápit nemělo! Jestliže pozorujete, že vaše dítě napadá na jednu nohu a omezuje ho to ve fyzických aktivitách, je nejvyšší čas navštívit ortopeda. Příčin kulhání může být samozřejmě mnoho, je však potřeba vyloučit závažnější diagnózu, jakou je Perthesova choroba. I když se vyskytuje jen vzácně, může být příčinou kulhání právě vašeho dítěte.

Při včasném odhalení a šetrném zacházení během léčby je šance, že kloub bude časem opět v poměrně dobré kondici. Pokud však dítě s Perthesovou chorobou bude postiženou nohu nadále nevhodně zatěžovat, hrozí mu až rozpad kloubní hlavice a s tím spojené následky na celý život.

O tomto onemocnění jsme hovořili s prof. MUDr. Vojtěchem Havlasem, Ph. D., přednostou Kliniky dětské a dospělé ortopedie a traumatologie 2. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice v Motole.

Popis onemocnění a historický kontext

Perthesova nebo přesněji Leggova-Calvého-Perthesova choroba je velmi vzácné onemocnění kyčlí, které postihuje přibližně 1 z 20 000 dětí, a to až dvakrát častěji chlapce než dívky.  Většinou je postižena jedna kyčel, výjimečně obě.

Onemocnění bylo popsáno v letech 1909 a 1910 několika lékaři. V německé literatuře převažuje Perthesovo jméno, ve francouzské Calvého a v Americe Leggovo. V severské literatuře se vyskytuje rovněž jméno lékaře Waldenströma, jenž nemoc později rozdělil do čtyř dodnes platných stadií. Ještě bychom mohli přidat méně často zmiňovaného lékaře Maydla, který toto onemocnění také popsal mezi prvními.

Podstatou choroby je, že hlavice kyčelního kloubu postupně podléhá nekróze (odumírání) v důsledku déletrvající ischemie (nedokrvení). „Příčiny ischemie mohou být různé, například zánět v kloubu či infekce v kostní tkáni, ve většině případů se však nepodaří příčinu jednoznačně objasnit,“ říká prof. Vojtěch Havlas.

Kloub má však tendenci k samoobnovení – po čase dochází k resorpci mrtvé tkáně a jejímu nahrazování novou tkání. Výsledkem tedy může být opět funkčně normální kyčelní kloub.

Podle profesora Havlase je „bohužel ve většině případů tato samoobnova nedostačující a kloub vlivem choroby změní svůj tvar. To může způsobit omezenou pohyblivost postižené kyčle, její větší opotřebení, rozvoj časné artrózy a další zdravotní komplikace.“ Může tak být namístě operace kloubu, případně i jeho nahrazení kloubem umělým.

To, do jaké míry se kyčel sama spraví, záleží na mnoha faktorech. „Obecně lze říci, že čím dříve jsou zachyceny první projevy onemocnění, tím lepší je jeho prognóza na rychlost průběhu nemoci i na výsledný stav. Důležité tedy je, aby byla choroba včas odhalena a aby během léčby byla končetiny patřičně odlehčována,“ shrnuje prof. Havlas.

Projevy Perthesovy choroby

Klinické projevy mohou být patrné mezi 2. až 12. rokem věku dítěte, nejčastěji se však objeví mezi 6. a 8. rokem.

Příznaky nemusí být zpočátku příliš nápadné; dítě si nejprve stěžuje na bolest kolene, stehna či kyčle, což může způsobit, že je mu nesprávně léčeno koleno, které je ale až druhotným problémem. Postupně se bolesti mohou zhoršovat, zejména po fyzické zátěži, a začnou dítě omezovat v pohybových aktivitách. Druhým důležitým znakem je kulhání. Nejprve přichází pouze po námaze, později trvale. Třetím znakem je omezenost pohybu v kyčli (zejm. abdukce, tedy unožení do strany, a vnitřní rotace). Může dojít také k atrofii (úbytku) stehenního svalu. V těžších případech mohou onemocnění provázet tzv. metafyzární kostní cysty.

Průběh choroby lze popsat ve čtyřech stádiích dle zmíněného lékaře Waldenströma:

• iniciální (nekrotická) fáze – zvyšuje se denzita kosti, která není dobře prokrvená, chybí jí živiny, tkáň postupně odumírá. V této fázi se objevují první příznaky, jako je právě bolest kolene a kulhání. „Rodiče i lékaři by k těmto příznakům měli být pozorní. Čím dřív se onemocnění odhalí, tím vyšší je šance na úspěch léčby,“ upozorňuje prof. Havlas.
• fáze fragmentace – jádro kloubní hlavice se rozpadá. Tkáň nebyla delší dobu vyživovaná a z velké části odumřela, může nastat tzv. kolaps (celkový rozpad) kloubní hlavice. Profesor Vojtěch Havlas zdůrazňuje, že v této fázi je velmi důležité kloub nezatěžovat, tedy omezit pohybové aktivity včetně chůze a co nejvíce nohu odlehčovat berlemi.
  reosifikace (fáze hojení) – od středu hlavice kloubu se tvoří nová kostní tkáň, hlavice se znovu začíná prokrvovat, většinou zlepšuje svůj tvar. I v této fázi je velmi důležité odlehčování, pomáhá dále rehabilitace, jejímž účelem je lepší prokrvení kloubu.
• reziduální (formativní) fáze – kloub se přibližuje ke svému výslednému tvaru. Většinou se bohužel výsledný tvar od původního liší.

Profesor Havlas dodává: „Je důležité podotknout, že jednotlivé fáze trvají několik týdnů až měsíců, celé onemocnění může tedy probíhat až dva roky, v těžkých případech i déle.“ I z toho důvodu je onemocnění velkým zásahem do života pacienta a jeho rodiny.

Diagnostika Perthesovy choroby

Základem je klinické vyšetření. Pokud při něm lékař zjistí podezření na Perthesovu chorobu, obvykle pacienta hned pošle na rentgen, kde by měly být změny kostní tkáně patrné. Dále se používá magnetická rezonance, která pomůže odhalit, zda je onemocnění ještě v první fázi, nebo zda již pokročilo dále. „Dříve se používala scintigrafie, která zcela odlišným fyzikálním principem než magnetická rezonance ukazuje metabolickou aktivitu v kosti. Scintigrafie je radioizotopové vyšetření, které je spojeno s radiační zátěží, proto se již v dnešní době dává přednost magnetické rezonanci, která nemá vedlejších účinků,“ uvádí prof. Havlas.

Dále může lékař využít CT vyšetření, a v případě zvažované operace artrografii. To je invazivní metoda, při které se používá kontrastní látka, díky které jsou změny kloubu lépe rozpoznatelné na rentgenovém snímku. „Při artrografii je pacient v celkové narkóze. Kontrastní látka nám ukáže přesný tvar kloubní hlavice, jak je deformovaná, jak moc vystupuje z kloubní jamky, můžeme ji při tom vidět v různých polohách a podle toho naplánovat postup a rozsah operace,“ vysvětluje prof. Havlas.

Škodítka aneb proč fyzioterapeuti nedoporučují dětská chodítka

Léčba

V lehčích případech postačuje konzervativní léčba, tedy symptomatická léčba, krátkodobý pobyt na lůžku, rehabilitace a omezení veškeré zátěže (zejména sportu, ale ve druhé a třetí fázi nemoci i chůze – používáním berlí). Takto pacient napomáhá tělu v jeho samoobnově a čeká, až nemoc dojde do finálního stadia.

„Tělo má úžasnou přirozenou schopnost hojit,“ říká profesor Havlas, “je ale vždy otázkou, jak dalece dokáže postiženou tkáň obnovit. Nová tkáň je bohužel obvykle méně kvalitní a méně funkční, nežli tkáň původní. Představte si kůži, na které vám zůstane jizva; ta je rozhodně méně pružná než neporaněná kůže. Stejně fungují i jiné orgány, svaly, kosti. Nevýhodou hojení kostní tkáně je horší prokrvení, proto se hojí déle nežli měkké tkáně.“

Dříve se používala tzv. abdukční terapie, tedy jakési ortézy, které zafixovaly dítěti nohy v unožení tak, aby jeho kyčelní klouby lépe naléhaly na své jamky. „Dnes už se tato léčba opouští a klade se důraz na odlehčování kloubu chozením o berlích a na rehabilitaci, která v postižené kyčli zajišťuje zvýšený metabolický obrat, čímž urychluje procesy hojení,“ uvádí prof. Havlas.

Ve vážnějších případech se lékaři rovnou přiklánějí k chirurgickému řešení, aby se zmírnily dlouhodobé následky (např. aby nedošlo ke kolapsu kloubní hlavice) a také aby se průběh nemoci urychlil. To nicméně znamená, jak říká profesor Havlas: „pobyt v nemocnici minimálně na týden nebo dva, poté minimálně šestitýdenní fixaci postižené končetiny a pánve sádrou, pobyt na lůžku a po úspěšné rehabilitaci (o půlrok či rok později) ještě jednu operaci, při které lékaři odstraní z kloubu kovové implantáty.“

Následky a rizika

Dle slov profesora Havlase je „typickým výsledkem proběhlé Perthesovy choroby rozšířená hlavice kyčelního kloubu, která má tendenci vystupovat ven z jamky.“ Nebyla-li potřeba operace dítěte v průběhu Perthesovy choroby, může být nutná v jeho poměrně nízkém dospělém věku, a to kvůli artróze či rychlému opotřebení kloubu.

Dlouhodobé omezování či změna způsobu pohybu (není-li důsledně kompenzován vhodnými rehabilitačními cviky) navíc může spolu s životním stylem přispět k řadě jiných zdravotních problémů, například k deformitám páteře či rozvoji civilizačních chorob.

Zdravé kyčle u miminek. Nepodceňujte důležitá vyšetření

Nezanedbatelnou stránkou je také dětská psychika, potažmo psychická pohoda rodiny, která o nemocné dítě pečuje.

Co se týče vzdělávání, dítě s Perthesovou chorobou by nemělo být nijak omezeno v běžné školní docházce. Avšak jeho trávení volného času se podstatně promění. Stejně jako dětem s jinými typy postižení pohybového aparátu mu může být líto, že je vyloučeno z aktivit, které běžně dělají jeho vrstevníci. Nemůže běhat, skákat, lézt na stromy nebo všemožně sportovat se svými vrstevníky. Pro rodiče může být těžké najít pro takové dítě vhodné aktivity, které by mohlo provozovat s rodinou a s kamarády. Následkem toho se může dítě nudit, cítit se osaměle, rozvíjet depresivní myšlení, získat tikové neurózy, zlozvyky apod.

V dnešní době také snadno dojde k situaci, že dítě, které se nemůže pohybovat, tráví příliš mnoho času na počítači, mobilu a jiných zařízeních. Roste zde riziko vzniku závislosti počítačových hrách, internetu či sociálních sítích již v útlém věku.

Zdroje: 

Děkuji za rozhovor prof. MUDr. Vojtěchu Havlasovi, Ph. D.

Prof. Havlas působí na Klinice dětské a dospělé ortopedie a traumatologie 2. LF a FN v Motole od roku 1996. V roce 2021 se stal jejím přednostou. Jeho hlavním odborným zaměřením je kromě endoprotetiky velkých končetinových kloubů především sportovní traumatologie, komplexní rekonstrukční chirurgie kolena, ramena a horní končetiny, a to jak u dětských, tak u dospělých pacientů. Prof. Havlas je v rámci svého odborného působení zaměřen také na dětskou kostní traumatologii. V současné době působí na 2. LF také v pozici proděkana pro specializační vzdělávání.
https://www.lf2.cuni.cz/kontakty/adresar/prof-mudr-vojtech-havlas-phd

Kubát, R. (1982) Ortopedie dětského věku. Praha: Avicentrum, zdravotnické nakladatelství.

Poul, J. (2009) Dětská ortopedie. Praha: Galén

Hrabučáková, P. (2011) Vliv Perthesovy nemoci na dítě a jeho rodinu (bakalářská práce). Brno: Masarykova univerzita. Dostupné z: https://is.muni.cz/th/zwxyj/Bakalarska_prace_fin.pdf